Die erstmalige Evaluierung und Einleitung einer speziellen multimodalen Therapie findet im Rahmen unserer Sprechstunde für Bewegungsstörungen (Leitung: PD Dr. M. Gerwig) mittwochs zwischen 14 und 16 Uhr statt.

Darüber hinaus haben wir eine Spezialsprechstunde für fortgeschrittene Bewegungsstörungen (Leitung: PD Dr. M. Frings) eingerichtet, in der Patienten mit fortgeschrittenen Symptomen von M. Parkinson, Dystonie oder Tremor vorgestellt werden können. Neben der Apomorphin-Pumpe und der Duodopa-Pumpe für das fortgeschrittene Parkinson-Syndrom steht für Patienten aller genannten Bewegungsstörungen die tiefe Hirnstimulation in enger Kooperation mit Herrn Prof. Sure und Herrn PD Dr. Gasser aus der Klinik für Neurochirurgie zur Verfügung. Diese Sprechstunde findet am Dienstagvormittag statt.

Eine spezielle Sprechstunde zur Behandlung mit Botulinumtoxin (Botox-Ambulanz) findet immer donnerstags zwischen 9 und 15 Uhr statt.

Anmeldung für alle Sprechstunden bitte unter der Telefonnummer 0201-723-2368.

Was sind Bewegungsstörungen?

Zu den Bewegungsstörungen zählen verschiedene Erkrankungen, die die Körperhaltung und die präzise Ausführung von willkürlichen, aber auch von automatischen, unbewussten Bewegungen beeinträchtigen. Sie sind nicht durch Lähmungen oder Erkrankungen des Skelettsystems bedingt. Die Ursachen der meisten Störungen liegen in den sogenannten Basalganglien. Das sind Zentren, die im Inneren des Gehirns unterhalb der Hirnrinde lokalisiert sind. Auch Erkrankungen des Kleinhirns oder des Rückenmarks führen zu Bewegungsstörungen.

Die Möglichkeiten der Behandlung vieler Bewegungsstörungen haben sich in den letzten Jahren durch die Entwicklung wirksamer Medikamente und auch operativer Verfahren deutlich verbessert. Dennoch besteht weiterhin ein großer Forschungsbedarf, da eine Heilung der meisten dieser Erkrankungen auch heute noch nicht möglich ist. In den Ambulanzen für Bewegungsstörungen der Neurologischen Universitätsklinik Essen werden ca. 700 Patienten jährlich mit den folgenden Erkrankungen behandelt:


Parkinson-Syndrome

Den typischen Symptomen der Parkinson-Krankheit liegt eine Störung in einem kleinen, eng begrenzten Gebiet tief im Innern des Gehirns zugrunde. Es wird "schwarze Substanz" (Substantia nigra) genannt und hat viele Verbindungen zu anderen Hirngebieten. Diese sind an der Kontrolle und Steuerung von Bewegungen maßgeblich beteiligt. Bei der Parkinson-Krankheit entsteht ein Dopamin-Mangel und ein hieraus resultierendes Ungleichgewicht mit anderen Überträgerstoffen des Gehirns (vor allem mit Acetylcholin und Glutamat). Die harmonische Steuerung der Bewegungen ist gestört, es kommt zu den typischen Symptomen der Parkinson-Krankheit: Akinese (Verlangsamung aller Bewegungsabläufe), Rigor (Erhöhte Muskelspannung oder -steifheit), Tremor (Zittern). Zudem können Veränderungen in Mimik und Sprache, Haltungsinstabilitäten sowie eine Reihe von vegetativen und psychischen Symptomen auftreten.

Links: www.parkinson-vereinigung.de und www.parkinson-club-u40.de


Tremor-Erkrankungen

Tremor-Erkrankungen führen zu Zittern einzelner oder mehrerer Körperpartien. Häufig treten die Symptome als „essentieller Tremor“ oder i. R. einer Parkinson-Erkrankung auf. Daneben existieren eine Reihe von seltenen und schwerer zu diagnostizierenden Tremorerkrankungen.

Link: www.tremor.org


Dystonien

Unter Dystonie versteht man eine Fehlfunktion bei der Kontrolle von Bewegungen, die vom Gehirn ausgeht und unbeeinflussbar ist. Die Folgen sind unwillkürlich auftretende Fehlhaltungen oder Fehlbewegungen, die sehr schmerzhaft sein können. Sie kann jeden treffen, überall und in jedem Alter. Ihre Kennzeichen sind z. B. Fehlhaltung des Kopfes, häufiges unregelmäßiges Blinzeln, gepresstes oder verhauchtes Sprechen, verkrampfte Hand beim Schreiben, etc. In Deutschland gibt es mehr als 160000 Betroffene mit vielen Unterformen. Eine erfolgreiche Behandlung vieler Dystonien kann durch Botulinumtoxin erfolgen.

Link: www.dystonie.de


Restless-Legs-Syndrom

Wird auch als „Syndrom der unruhigen Beine" bezeichnet und gehört zu den häufigsten neurologischen Krankheitsbildern. Die Symptome dieser Erkrankung umfassen Missempfindungen in den Beinen, seltener auch in den Armen mit zum Teil unerträglichem Kribbeln im "Inneren der Waden" über Ziehen, Reißen, Stechen bis hin zu quälenden Schmerzen. Diese Beschwerden treten fast ausschließlich in Ruhesituationen und ganz besonders heftig abends vor dem Einschlafen auf.

Link: www.restless-legs.org


Spastik

Nach einer Schädigung der wichtigen motorischen Bahnen im Gehirn oder Rückenmark durch z.B. einen Schlaganfall, kann es zu der Entwicklung einer Spastik kommen. Sie ist durch eine geschwindigkeitsabhängige Zunahme des Muskeltonus bei passiver Dehnung gekennzeichnet ("Taschenmesserphänomen"). Eine spastische Muskeltonuserhöhung findet sich hauptsächlich in den Muskeln, die der Schwerkraft entgegenwirken, den Armbeugern und den Beinstreckern. Oft führt die spastische Tonuserhöhung zu deutlichen Beeinträchtigungen. Ein gebeugter Arm ist ein großes Hindernis beim An- und Auskleiden, ein ständiger spastischer Faustschluss verursacht u. U. Pilzinfektionen und Hautschäden, eine Adduktorenspastik erschwert die Intimpflege und Katheterisierung mit weiteren Folgekomplikationen. Die Spastik kann durch oral verabreichte Medikamente oder durch eine Injektion von Botulinumtoxin in die betroffene Muskulatur positiv beeinflusst werden.
Darüber hinaus gibt es eine Vielzahl weiterer Bewegungsstörungen wie z.B. Myoklonien, Crampi, Chorea Huntington oder das Gilles-de-la-Tourette Syndrom.

Für sämtliche Bewegungsstörungen wird in unserer Klinik das gesamte diagnostische und therapeutische Spektrum angeboten. Somit kann für jede Form von Bewegungsstörung eine entsprechende Diagnostik und Behandlung eingeleitet werden.

Im Einzelnen stehen zur Verfügung:

• Bildgebende Diagnostik
• Nuklearmedizinische Untersuchung
• Neurosonographie der Substantia nigra
• Elektrophysiologische Messmethoden
• Tremoranalyse
• Autonome Testung
• Messung posturaler Reflexe
• Neuropsychologische Untersuchung
• Medikamentöse Therapie
• Apomorphin-Pumpe
• Duodenale Levodopa-Applikation
• Botulinumtoxin-Injektion
• Tiefe Hirnstimulation

Bei der ersten Vorstellung in einer unserer Ambulanzen sollten eine Überweisung sowie sämtliche zur Verfügung stehenden medizinischen Unterlagen inklusive früherer CT oder MRT-Aufnahmen mitgebracht werden.

Für Ataxien (http://www.uni-due.de/neurologie/html/ataxien.html) bei Kleinhirnerkrankungen wird von Frau Prof. Dr. Timmann-Braun eine gesonderte Sprechstunde angeboten.

 

Tiefe Hirnstimulation

Einen neu etablierten Schwerpunkt in enger Kooperation mit der Klinik für Neurochirurgie bildet die Behandlung von Bewegungsstörungen mit der so genannten tiefen Hirnstimulation (THS). Diese Therapie kommt für ausgewählte Patienten mit M. Parkinson, essentiellem Tremor und Dystonie in Betracht.

In wissenschaftlichen Untersuchungen konnte nachgewiesen werden, dass nach sorgfältiger Auswahl und Indikationsprüfung bei bestimmten Patientengruppen die THS effektiver sein kann als medikamentöse Therapieverfahren. In Essen wird dieses Verfahren in enger Kooperation mit Herrn Prof. Sure (Direktor der Klinik für Neurochirurgie) und Herrn PD Dr. Gasser (Leiter der Arbeitsgruppe funktionelle Neurochirurgie) durchgeführt.

Bei der THS werden über ein kleines Bohrloch Elektroden operativ in umschriebene Hirngebiete eingebracht. Die pathologisch übermäßige Aktivität in diesen Kerngebieten wird durch hochfrequente Reizung gehemmt. Dies führt zu einer Besserung der jeweiligen Symptome. Voraussetzung für den Einsatz der THS ist eine neurochirurgische Operation. Es besteht das seltene Risiko einer Hirnblutung oder einer Infektion und auch ein Risiko psychiatrischer Nebenwirkungen. Daher muss die Indikation sehr sorgfältig nach Abwägung aller Vorteile und Risiken für den Patienten gestellt werden.

 
(Quelle: Mit freundlicher Genehmigung durch Medtronic)


Präoperative Untersuchungen in der Neurologie

Aus diesem Grund erfolgt zunächst eine Vorstellung in der Ambulanz für fortgeschrittene Bewegungsstörungen. Hier werden eine ausführliche Befragung der Patienten und Angehörigen und eine umfangreiche standardisierte Untersuchung durchgeführt. Die Patienten werden über Vor- und Nachteile des Verfahrens und über alternative Behandlungsmöglichkeiten wie Apomorphin-Pumpe oder duodenale Levodopa-Applikation bei M. Parkinson informiert. Sollte nach diesem Gespräch die Durchführung einer tiefen Hirnstimulation in Betracht kommen, bieten wir eine stationäre Aufnahme zur weiteren Abklärung an.

Während des etwa einwöchigen stationären Aufenthaltes wird eine Vielzahl von Untersuchungen durchgeführt. So erfolgen eine aktuelle Kernspintomographie des Kopfes, neurophysiologische und neuropsychologische Untersuchungen und eine internistische Abklärung. Bei Patienten mit M. Parkinson wird zudem ein so genannter L-Dopa-Test durchgeführt. Hierbei wird der Effekt von L-Dopa auf verschiedene Symptome überprüft. Das Ansprechen auf L-Dopa hat einen großen Vorhersagewert für den Erfolg einer Operation mit tiefer Hirnstimulation. Während des Aufenthaltes wird auch überprüft, ob medikamentöse Maßnahmen ausgeschöpft sind oder noch weitere Behandlungsoptionen bestehen. Nach Durchführung aller Tests besprechen die Neurologen und Neurochirurgen gemeinsam mit dem Patienten die Indikation zur tiefen Hirnstimulation. Sollte der Patient sich dann zu einer Operation entscheiden, erfolgt zwei Tage vor der Operation eine Aufnahme in der Klinik für Neurochirurgie. Auf der Homepage der hiesigen Klinik für Neurochirurgie wird das operative Vorgehen genau erläutert.


 













(Quelle: Mit freundlicher Genehmigung durch Medtronic)


Nachfolgende stationäre Aufenthalte in der Neurologie

Nach dem mehrtägigen Aufenthalt in der Neurochirurgie erfolgt in der Regel eine Verlegung in eine neurologische Rehabilitationsklinik, um die Stimulationsparameter der tiefen Hirnstimulation zu optimieren. Nach etwa drei Monaten erfolgt erneut eine kurzzeitige stationäre Behandlung in der Klinik für Neurologie, um tiefe Hirnstimulation und medikamentöse Therapie noch einmal aufeinander abzustimmen. Die weitere Behandlung erfolgt in der Regel durch den niedergelassenen Neurologen und die Betreuung der tiefen Hirnstimulation durch unsere Ambulanz. Bei Problemen oder Fragen ist selbstverständlich jederzeit eine Vorstellung in unserer Klinik möglich.
















Arzt- und Patienten-Programmiergerät
(Quelle: Mit freundlicher Genehmigung durch Medtronic)

Was ist Botulinumtoxin?

Seit mehr als 150 Jahren ist bekannt, dass Botulinumtoxin der Verursacher des Botulismus, einer Nahrungsmittelinfektion, ist. 1897 entdeckte der belgische Mikrobiologe von Ermengen das Clostridium botulinum, den Erreger des Botulismus. Dieser Erreger produziert das als Neurotoxin wirksame "Gift". 1817-1822 beschrieb Kerner die Symptomatik als „Wurstvergiftung“.

Zu medizinischen Zwecken wurde es erstmalig 1980 von dem Augenarzt A. Scott in Kalifornien eingesetzt. Er behandelte zunächst das Schielen (Strabismus), dann den Lidkrampf (Blepharospasmus) mit Botulinumtoxin. Heute wird Botulinumtoxin mit großem Erfolg bei verschiedenen Dystonien wie Torticollis (Schiefhals) oder Schreibkrampf, aber auch bei der Spastik von Armen oder Beinen eingesetzt.

Sieben verschiedene Varianten (sog. Serotypen) sind bekannt. Die chemische Struktur ist jeweils etwas verschieden. Diese Serotypen werden von 4 verschiedenen Stämmen des Clostridium botulinum gebildet. Das Neurotoxin besteht aus einer leichten und einer schweren Kette, die durch Schwefelbrücken (Disulfidbrücken) miteinander in Verbindung sind

Wirkungsmechanismus

1. Botulinumtoxin wird in den Muskel (intramuskulär) oder unter die Haut (subcutan) appliziert. Nach Verteilung im Gewebe bindet es mit Hilfe der schweren Kette an Rezeptoren der präsynaptischen Membran.

2. Die Aufnahme in die Synapse erfolgt durch Endozytose (Internalisierung)

3. In der Zelle trennen sich beide Ketten voneinander. Der Fusionskomplex vermittelt die Bindung der Azetylcholinvesikel an die präsynaptische Membran. Die Folge ist eine Hemmung der Azetylcholinfreisetzung. Daraus folgt eine Blockade der neuromuskulären Übertragung. Eine klinische Wirksamkeit kann nach 3 bis 5 Tagen beobachtet werden.

4. Das Toxin selbst wird von zelleigenen Eiweiss-Enzymen, sog. Proteasen, gespalten. Nach ca. 7 Tagen beginnt das sogenannte „sprouting“. Dabei kommt nun es zum Aussprießen neuer Nervenendigungen und zur Wiederherstellung der neuromuskulären Verbindung.

5. Dieser Prozess ist nach 3 – 4 Monaten abgeschlossen, so dass die aus der Injektion resultierende teilweise Muskellähmung wieder aufgehoben wird und eine erneute Injektion vorgenommen werden muss.

Therapie

Durch die Botulinumtoxininjektion können die Symptome von Dystonie und Spastik wie Verkrampfungen, Schmerzen und Fehlstellungen gebessert werden.