Leukämien

  • Allgemeines
  • Akute Leukämien
  • Chronische Leukämien

Myelodysplasien

Maligne Lymphome

  • Allgemeines
  • Niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome
  • Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome
  • Morbus Hodgkin

Plasmozytom (Multiples Myelom)

Anämien

  • Allgemeines
  • Störungen der Bildung der roten Blutkörperchen
  • Gesteigerter Abbau der roten Blutkörperchen
  • Kombinierte Störungen der roten Blutkörperchen

Blutgerinnungsstörungen

  • Allgemeines
  • Verminderte Gerinnbarkeit – Blutungsneigung
  • Vermehrte Gerinnbarkeit – Thromboseneigung

Leukämien

Allgemeines

Leukämien sind Krebserkrankungen des Blutes. Zugrunde liegt ihnen eine unkontrollierte Neubildung abnormer Blutkörperchen, die die normale Blutbildung im Knochenmark mehr oder minder stark beeinträchtigen und im strömenden Blut als Leukämiezellen erscheinen.

Die Ursache einer Leukämie bleibt im Einzelfall oft ungeklärt. Manche Formen werden durch Chemikalien, z.B. Benzol oder organische Lösungsmittel, Zigarettenrauchen oder radioaktive Strahlung begünstigt. Die genannten chemischen und physikalischen Einflüsse können das Erbgut einer blutbildenden Zelle so verändern, daß aus einer normalen Zelle eine Leukämiezelle wird. Die Veränderungen im Erbgut lassen sich oft durch eine Untersuchung der Chromosomen der Zelle näher charakterisieren.

Nach dem Verlauf der Erkrankung unterscheidet man akute Leukämien, die innerhalb weniger Wochen zu einem schweren Krankheitsbild führen, von chronischen Leukämien, die oft als Zufallsbefund entdeckt werden. Nach der Ursprungszelle, deren Erbgut verändert wurde, unterscheidet man myeloische Leukämien, die meist von Vorläuferzellen von Granulozyten und Monozyten, seltener von Vorläuferzellen von Erythrozyten und Thrombozyten ausgehen, und lymphatische Leukämien, die von den
Vorläuferzellen der Lymphozyten ausgehen.



Akute Leukämien

Je nach Ursprungszelle unterscheidet man akute myeloische von akuten lymphatischen Leukämien. Beide Leukämieformen sind dadurch gekennzeichnet, daß sehr unreife Leukämiezellen, die als Blasten bezeichnet werden, das Knochenmark überfluten und die normale Blutbildung fast vollständig zum Erliegen bringen. Der Patient verspürt dann die Folgen der Anämie (Mangel an roten Blutkörperchen) als Leistungsschwäche, Müdigkeit und Herzklopfen, die Folgen der Verminderung normaler Leukozyten als Infektanfälligkeit mit hartnäckigen Halsschmerzen oder Lungenentzündungen, und die Folgen des Blutplättchenmangels (Thrombozytopenie) als Blutungsneigung mit Nasen- und Zahnfleischbluten oder Auftreten blauer Flecken.

Da akute Leukämien zu einem fast vollständigen Funktionsverlust des Knochenmarks führen, verlaufen sie unbehandelt nach wenigen Tagen oder Wochen tödlich. Ziel der Behandlung ist die Abtötung der Leukämiezellen. Dies erlaubt der normalen Blutbildung, sich im Knochenmark wieder auszubreiten. Die Abtötung der Leukämiezellen wird durch eine Chemotherapie erreicht, die in mehreren aufeinanderfolgenden Zyklen im Abstand von mehreren Wochen verabreicht wird. Hierdurch sollen die bösartigen Zellen nach und nach vollständig entfernt werden.

Da das Rückfallrisiko bei einigen Formen der akuten Leukämie sehr hoch ist, wird in vielen Fällen als letzte Maßnahme eine Knochenmarktransplantation mit blutbildenden Zellen eines gesunden Spenders empfohlen. Die Empfehlung einer Knochenmarktransplantation hängt nicht nur davon ab, ob die Leukämie myeloisch oder lymphatisch ist, sondern auch, welche Unterform innerhalb der Gruppe der myeloischen bzw. lymphatischen Leukämien genau vorliegt. Hierzu werden bereits bei der ersten Untersuchung spezielle Untersuchungen durchgeführt, die die Veränderungen im Erbgut der Leukämiezellen aufdecken sollen.



Chronische Leukämien

Im engeren Sinne wird bei bei den chronischen Leukämien die sehr streng definierte chronische myeloische Leukämie von der ebenfalls recht streng definierten chronischen lymphatischen Leukämie unterschieden. Im weiteren Sinne werden hier auch andere Erkrankungen eingeschlossen, die mit einer Ausschwemmung bösartiger myeloischer oder lymphatischer Zellen ins periphere Blut einhergehen. Allen chronischen Leukämien gemein ist, daß die normale Blutbildung im Knochenmark oft über lange Zeit recht gut erhalten bleibt, so daß der Patient von seiner Leukämie nichts oder nur sehr wenig bemerkt. Die Prognose der chronischen Leukämien ist je nach Unterform außerordentlich variabel.

Die chronische myeloische Leukämie geht mit einer sehr starken Vermehrung gut ausreifender Blutzellen einher und verläuft typischerweise in mehreren Phasen. In der sogenannten chronischen Phase ist der Patient oft beschwerdefrei. Steigen die weißen Blutkörperchen zu hoch an, lassen sie sich durch einfache medikamentöse Maßnahmen oft in den Normbereich absenken. Leider folgt auf die chronische Phase bei allen Patienten eine akute Phase, in der sich, wie bei den akuten Leukämien, eine hochgradige Blutbildungsstörung im Knochenmark einstellt. Diese Phase ist außerordentlich schwer beeinflußbar. Eine Heilung für Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie verspricht nur die Knochenmarktransplantation. Diese sollte in der chronischen Phase durchgeführt werden.

Der chronischen myeloischen Leukämie verwandt ist eine Gruppe von Krankheitsbildern, die auch als myeloproliferatives Syndrom bezeichnet wird. Hier steht entweder eine Vermehrung der roten Blutkörperchen (sogenannte Polycythaemia vera rubra) oder eine Vermehrung der Blutplättchen im Vordergrund (sogenannte essentielle Thrombozythämie). Bei der Polycythaemia vera rubra steigt der Anteil an roten Blutkörperchen im strömenden Blut auf 60 bis 70 % an, was zu Durchblutungsstörungen, z.B. im Gehirn, und einer ausgeprägten Belastung des Herzens führt, welches das zähflüssige Blut durch den Kreislauf pumpen muß. Die Behandlung der Erkrankung besteht in häufigen Aderlässen, durch die das Erythrozytenvolumen vermindert wird. Die Erkrankungsdauer beträgt oft Jahre oder Jahrzehnte. Das gleiche gilt für die essentielle Thrombozythämie, deren größtes Risiko im Auftreten von Thrombosen besteht. Es ist daher notwendig, die erhöhten Blutplättchenzahlen durch medikamentöse Maßnahmen zu senken. Nach langjährigem Verlauf kann es sowohl bei der Polycythaemia vera rubra als auch bei der essentiellen Thrombozythämie zu einer zunehmenden Verödung des Knochenmarks mit Verlagerung der Blutbildung in Milz und Leber kommen. Dieser Zustand wird dann als Osteomyelosklerose bezeichnet.

Die chronische lymphatische Leukämie ist in Europa die häufigste Leukämieform. Sie nimmt mit zunehmendem Alter an Häufigkeit zu und geht oft mit ausgeprägten Lymphknotenvergrößerungen oder einer Milzschwellung einher. Deswegen wird die chronische lymphatische Leukämie auch zu den malignen Lymphomen gerechnet. Je nach Ausmaß der Verdrängung der normalen Blutbildung im Knochenmark und der Vergrößerung von Lymphknoten und Milz kann die chronische lymphatische Leukämie sehr unterschiedlich verlaufen. Manche Patienten benötigen jahre- oder gar jahrzehntelang keine Behandlung. In anderen Fällen ist der Verlauf trotz sofortiger Therapieeinleitung sehr viel ungünstiger.

Der chronischen lymphatischen Leukämie verwandt sind andere maligne Lymphome, die mit einer Ausschwemmung bösartiger Lymphozyten ins Blut einhergehen. Ein Beispiel für eine derartige Erkrankung ist die sogenannte Haarzellenleukämie, bei welcher die Lymphozyten haarartige Fortsätze tragen. Die Erkrankung ist dank der medikamentöse Entwicklungen der letzten beiden Jahrzehnte therapeutisch sehr gut beeinflußbar.



Myelodysplasien

Als Myelodysplasie wird eine heterogene Gruppe von Erkrankungen bezeichnet, deren gemeinsames Merkmal eine hochgradig abnorme Blutbildung im Knochenmark ist. In der Regel wird ein Patient mit einer Myelodysplasie durch ein Zuwenig an peripheren Blutzellen auffällig. Oft betrifft dieses sowohl die Erythrozyten wie auch die Leukozyten und Thrombozyten, ein Zustand, der als Panzytopenie bezeichnet wird. Im Gegensatz zu der Blutbildungsstörung bei den Leukämien findet sich im Knochenmark kein eintöniges Bild leukämischer Blasten, sondern ein buntes Nebeneinander fehlgeformter Zellelemente, die an normale Blutzellen erinnern und vorzeitig zugrunde gehen. Je nach Art der vorgefundenen Veränderungen werden die Myelodysplasien in verschiedene Untergruppen aufgeteilt. Zusätzliche Informationen liefert die Chromosomenanalyse, die charakteristische Veränderungen aufdecken kann.

Der Verlauf der Myelodysplasien ist je nach Unterform verschieden. Einige dieser Erkrankungen werden zu Recht als Prä-Leukämien bezeichnet, da sich aus ihnen innerhalb weniger Monate eine akute Leukämie entwickelt. Diese Patienten werden ähnlich behandelt wie Patienten mit einer akuten Leukämie. Andere Unterformen sind im Verlauf stabil und gehen nur selten in eine Leukämie über. Diese Patienten benötigen Bluttransfusionen, um die unzureichende eigene Blutbildung zu ersetzen. Versuche, die ineffektive Blutbildung medikamentös zu beeinflussen, sind in Einzelfällen erfolgreich und Gegenstand klinischer Studien, die auch in unserer Klinik durchgeführt werden.



Maligne Lymphome

Allgemeines

Maligne Lymphome sind Krebserkrankungen des Immunsystems. Die Zellen des Immunsystems befinden sich vor allem in den Lymphknoten, den Mandeln und der Milz, aber auch in Blut, Knochenmark und Thymus. Da sie über den Blutstrom und die Lymphbahnen im gesamten Körper verteilt werden, ist es verständlich, daß maligne Lymphome in jedem Organ entstehen können.

Die Ursache eines malignen Lymphoms bleibt meist ungeklärt. Eine besondere Neigung zur Entwicklung dieser Tumoren zeigen Patienten mit vorbestehenden Immundefekten. Diese können z.B. durch eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus oder durch die langfristige Einnahme immunsupprimierender Medikamente bedingt sein, z.B. nach einer Nieren- oder Herztransplantation. Bei dieser Art von Lymphomen scheinen bestimmte Viren, insbesondere das vom Pfeifferschen Drüsenfieber her bekannte Epstein-Barr-Virus, eine Schrittmacherfunktion auszuüben.

Je nach dem Typ der lymphatischen Ursprungszelle, der Art der entstehenden Krebszelle, den begünstigenden Rahmenbedingungen und dem Verlauf werden zahlreiche Unterformen maligner Lymphome unterschieden, die in verschiedenen Klassifikationssystemen geordnet wurden. Die meisten Klassifikationssysteme unterscheiden nach der Ursprungszelle T-Zell-Lymphome von B-Zell-Lymphomen. Nach dem Verlauf werden niedrigmaligne Lymphome mit chronischem Verlauf hochmalignen Lymphomen mit raschem Verlauf gegenübergestellt. Eine Sonderform eines hochmalignen B-Zell-Lymphoms stellt der Morbus Hodgkin dar, der bereits Anfang des 19. Jahrhunderts beschrieben wurde und durch einen charakteristischen Zelltyp gekennzeichnet ist. Je nach Vorhandensein dieses Zelltyps werden die malignen Lymphome prinzipiell in den Morbus Hodgkin und die große Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome eingeteilt.

Unabhängig von ihrer genauen Zuordnung manifestieren sich maligne Lymphome sehr oft als Schwellung eines Lymphknotens oder Auftreibung eines anderen Organs. Viele Patienten leiden gleichzeitig unter ähnlichen Beschwerden wie bei einer Infektionskrankheit, wie etwa Fieber, nächtlichem Schwitzen oder einer Gewichtsabnahme. Zur genauen Diagnose ist die Entnahme einer Gewebeprobe notwendig. Anschließend muß das Ausbreitungsstadium des malignen Lymphoms festgelegt werden. Neben einer eingehenden körperlichen Untersuchung werden hierzu Röntgenuntersuchungen von Bauch und Brustkorb sowie Gewebeentnahmen aus dem Knochenmark und anderen Organen durchgeführt. Da maligne Lymphome – anders als Leukämien – an umschriebener Stelle lokalisiert auftreten können, spielt in der Behandlung neben der Chemotherapie die Bestrahlung eine sehr große Rolle.



Niedrigmaligne Non-Hodgkin Lymphome

Unter niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen wird eine Gruppe von Krankheiten zusammengefaßt, die einen chronischen, oft jahre-, manchmal jahrzehntelangen Verlauf zeigen. Nicht selten bemerkt der Patient bei gutem Allgemeinzustand zufällig einen vergrößerten Lymphknoten, der von Zellen des niedrigmalignen Lymphoms befallen ist. Wenn die stadieneinteilenden Untersuchungen ergeben, daß ein lokalisierter Befall vorliegt, läßt sich die Erkrankung durch eine Strahlentherapie oft heilen. Liegt die Erkrankung in einem ausgedehnten Stadium vor, so gilt sie als unheilbar. Dies liegt daran, daß eine Strahlentherapie bei einem sehr ausgedehnten Befall aus Gründen der Verträglichkeit nicht angewandt werden kann. Auf eine Chemotherapie sprechen die Lymphomzellen meist nur unvollständig an, da sie sich nur sehr langsam teilen. Die Zellteilung ist aber eine Voraussetzung für die Wirkung vieler Chemotherapeutika. Wegen des oft nur sehr langsamen Fortschreitens der Erkrankung wird man sich in fortgeschrittenen Krankheitsstadien manchmal dazu entschließen, den weiteren Verlauf ohne Behandlung weiter abzuwarten. Wenn sich der Patient durch das maligne Lymphom beeinträchtigt fühlt, lassen sich die Beschwerden durch medikamentöse Maßnahmen in der Regel gut beeinflussen.



Hochmaligne Non-Hodgkin Lymphome

Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome sind durch ein sehr rasches Fortschreiten gekennzeichnet. Häufig bemerkt der Patient einen schnell an Größe zunehmenden Tumor, nicht selten leidet er dabei unter Gewichtsabnahme, Fieber oder nächtlichem Schwitzen. Da die hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphome durch eine sehr rasche Zellteilung gekennzeichnet sind, lassen sie sich durch Medikamente, die die Zellteilung hemmen, sehr gut beeinflussen. Unabhängig vom Ausbreitungsstadium sind hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome prinzipiell heilbar. Allerdings ist hierzu eine intensive medikamentöse Therapie erforderlich, an die sich in umschriebenen Krankheitsstadien meist eine Strahlentherapie anschließt.

Trotz sehr guter Therapieerfolge erleidet ein nicht unbeträchtlicher Teil der Patienten mit hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen im weiteren Verlauf einen Rückfall. In dieser Situation verspricht die Hochdosistherapie mit autologer Blutstammzelltransplantation die besten Heilungschancen. Das Prinzip dieser Behandlung ist in den Kapiteln „Behandlungsformen" und „Aufklärungsbroschüren" dargestellt.



Morbus Hodgkin

Der Morbus Hodgkin stellt eine historisch begründete Sonderform eines hochmalignen Lymphoms dar. Unabhängig vom Ausbreitungsstadium zeichnet sich die Erkrankung durch ausgezeichnete Heilungschancen aus. In frühen Stadien kommt meist eine kombinierte Chemo-Radiotherapie zum Einsatz, in fortgeschrittenen Stadien liegt das Schwergewicht auf einer sehr intensiven Chemotherapie. Ähnlich wie bei den hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen werden die – glücklicherweise recht seltenen – Rückfälle meist einer Hochdosistherapie mit autologer Blutstammzelltransplantation zugeführt.



Multiples Myelom

Das Multiple Myelom ist eine Krebserkrankung des Knochens, die von Antikörper-produzierenden Plasmazellen ausgeht. Da diese Zellen ebenfalls zum Immunsystem gehören, wird das Multiple Myelom in vielen Klassifikationen auch bei den malignen Lymphomen mit aufgeführt. Die Beschwerden und Komplikationen unterscheiden sich jedoch deutlich von den bei den üblichen malignen Lymphomen beobachteten Störungen.

Die zur Diagnose führenden Beschwerden sind außerordentlich vielgestaltig. Oft leiden die Patienten unter heftigen Knochenschmerzen, manchmal fallen sie durch eine Blutarmut auf, in einigen Fällen ist eine sehr stark erhöhte Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit das erste Symptom. Bei Diagnosestellung liegt fast immer ein generalisiertes Krankheitsstadium mit Befall des gesamten Knochenmarkes vor. Die bösartigen Plasmazellen führen zum schmerzhaften Knochenabbau, verdrängen die Blutbildung im Knochenmark und verursachen so eine Blutarmut. Außerdem produzieren sie sehr große Mengen an Antikörpern, die ans Blut abgegeben werden und dort wie Klebstoff wirken. Hieraus resultieren eine hohe Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit und in schweren Fällen auch gefährliche Durchblutungsstörungen, insbesondere am Auge und im Gehirn. Besonders empfindlich reagieren die Nieren auf das Antikörperüberangebot. Nicht selten entwickelt sich im weiteren Verlauf eine schwere Nierenfunktionsstörung, die manchmal eine Dialysebehandlung erforderlich macht.

Die weitere Entwicklung der Krankheit ist sehr variabel. Viele Patienten zeigen einen chronischen Verlauf über viele Jahre ohne wesentliche Beeinträchtigungen. In anderen Fällen nimmt die Erkrankung einen sehr raschen Verlauf, der durch Knochenbrüche, ein Versagen der Knochenmarkfunktion mit Abgeschlagenheit, Infektanfälligkeit und Blutungen sowie Störungen der Nierenfunktion gekennzeichnet ist.

Ähnlich wie die fortgeschrittenen niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphome gilt das Multiple Myelom als unheilbare Erkrankung. Liegen keine oder nur geringe Beschwerden vor, wird man sich bei der Behandlung oft zu einem abwartenden Verhalten entschließen. Bei ausgeprägten Veränderungen des Knochens oder des Knochenmarks, der Nieren oder der Blutflußeigenschaften wird man dem Patienten zu einer Therapie raten. Umschriebene Myelomherde können durch eine Strahlentherapie zum Verschwinden gebracht werden. Sind die Störungen generalisiert, kommt die Chemotherapie zum Einsatz. Die nachhaltigste Beeinflussung des Krankheitsverlaufes ist durch eine Hochdosistherapie mit autologer Blutstammzelltransplantation zu erreichen, die im Abschnitt "Behandlungsformen" sowie "Aufklärungsbroschüren" dargestellt wird. Von besonderer Bedeutung sind supportive Maßnahmen, durch die der Abbau des Knochens gehemmt und die hierbei entstehenden Schmerzen gelindert werden.



Anämien

Allgemeines

Unter Anämie versteht man eine Blutarmut, d.h. einen Mangel an roten Blutkörperchen. Anämien sind in der Regel keine eigenständigen Krankheiten, sondern die Folge einer anderweitigen Störung, die der Arzt im Rahmen seiner Diagnostik aufdecken muß.

Unter systematischen Gesichtspunkten lassen sich die Anämien in Bildungsstörungen der roten Blutkörperchen und einen gesteigerten Zellabbau einteilen. Bei manchen Erkrankungen liegen beide Mechanismen gleichzeitig vor.

Störungen der Bildung der roten Blutkörperchen

Das gesunde Knochenmark bildet genau so viele rote Blutkörperchen neu, wie durch den Alterungsprozeß verloren gehen. So wird täglich etwa 1 % der roten Blutkörperchen durch neue Zellen ersetzt. Es gibt zahlreiche Ursachen für eine Störung der Erythrozytenbildung, von denen einige, wie z.B. der Eisenmangel, außerordentlich häufig sind.

Die schwerwiegendste Form einer Erythrozytenbildungsstörung liegt bei der aplastischen Anämie vor, bei der, unter der Einwirkung von Giftstoffen oder eines gegen den eigenen Körper gerichteten Immunsystems, die Blutbildung im Knochenmark versiegt. Ähnlich schwerwiegend, aber seit einigen Jahren hervorragend behandelbar, ist die Blutarmut bei Patienten mit schweren Nierenerkrankungen, bei denen die geschrumpften Nieren nicht mehr in der Lage sind, ausreichende Mengen des Blutbildungshormons Erythropoietin herzustellen. Dieses Hormon ist heute als Medikament verfügbar und wird bei Patienten mit Nierenerkrankungen mit sehr großem Erfolg eingesetzt.

Beim Eisenmangel kann der rote Blutfarbstoff, das Hämoglobin, nicht mehr in ausreichendem Maße gebildet werden. Wird bei einem Patienten ein Eisenmangel festgestellt, so muß als nächstes seine Ursache aufgedeckt werden. In den meisten Fällen liegt ein chronischer Blutverlust vor, über den der Körper an Eisen verarmt. Häufige Ursachen sind übermäßig starke Menstruationsblutungen oder blutende Magengeschwüre. Auch Tumoren im Magen-Darm-Trakt, insbesondere im Dickdarm, manifestieren sich nicht selten zunächst als Eisenmangelanämie. Durch eine langfristige Einnahme von Eisenpräparaten kann die Anämie meist behoben werden. Verbirgt sich hinter dem Symptom Anämie jedoch ein bösartiger Tumor, so wird die alleinige Eiseneinnahme das Fortschreiten der Krebserkrankung nicht aufhalten.

Für die Neubildung von Blutzellen sind auch eine Reihe von Vitaminen notwendig, insbesondere Vitamin B12 und Folsäure. Manche Magen- und Darmerkrankungen führen zu einer Aufnahmestörung dieser Vitamine und im weiteren Verlauf zu einer Vitaminmangelanämie. Die Behandlung dieser Patienten mit regelmäßigen Vitamin-Spritzen ist eine sehr dankbare Aufgabe.

Gesteigerter Abbau der roten Blutkörperchen

Ein gesteigerter Erythrozytenabbau wird als Hämolyse bezeichnet. Man unterscheidet angeborene Formen des überstürzten Erythrozytenabbaus, wie etwa die in Deutschland häufige Kugelzellanämie oder die in Afrika verbreitete Sichelzellanämie, von erworbenen Störungen. Die letztgenannten Erkrankungen sind insgesamt selten. Manchmal liegt eine Störung des Immunsystems vor, welches Antikörper gegen die eigenen roten Blutkörperchen bildet und auf diese Weise ihre Zerstörung verursacht. Durch eine medikamentöse Dämpfung des Immunsystems, z.B. durch Kortison-Präparate, läßt sich diese Form der hämolytischen Anämie oft günstig beeinflussen.

Kombinierte Störungen der roten Blutkörperchen

Die wichtigste Krankheitsgruppe, die mit einer kombinierten Störung der Bildung und des Abbaus der roten Blutkörperchen einhergeht, ist die sogenannte Thalassämie. Hierunter versteht man eine vererbte, in den warmen Ländern der Erde außerordentlich häufige Störung der Bildung des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin. Durch diesen Defekt werden ungewöhnlich kleine, falsch zusammengesetzte rote Blutkörperchen gebildet, die eine deutlich verkürzte Überlebenszeit aufweisen. Die Erkrankung kann sehr unterschiedliche Ausprägungen aufweisen, die von einer belanglosen, nur durch spezielle Laboruntersuchungen feststellbaren Veränderung bis hin zum Tod im Kindesalter reichen. Dementsprechend vielfältig sind auch die Behandlungsmaßnahmen. Bei sehr schweren Verläufen versucht man, durch eine Knochenmarktransplantation eine Heilung zu erreichen.

Angeborene Störungen der roten Blutkörperchen, wie die Thalassämie, stellen die häufigsten Erbkrankheiten dar. Diese Erkrankungen werden in den warmen Ländern deswegen so häufig vorgefunden, weil sie die Menschen in einem gewissen Maße vor der Malaria schützen. Die Erreger der Malaria befallen die roten Blutkörperchen. Insbesondere infizierte Kinder sterben oft an der Infektion. In fehlgeformten roten Blutkörperchen fühlen sich die Malaria-Erreger nicht wohl. Die Folge hiervon ist, daß Menschen mit ererbten Anomalien der roten Blutkörperchen in Malaria-Gebieten besonders gute Überlebenschancen besitzen. Im Laufe von Generationen nahm daher der Anteil der Menschen mit Anomalien der Erythrozyten in der Bevölkerung der warmen Länder kontinuierlich zu.



Blutgerinnungsstörungen

Allgemeines

Die Blutgerinnung dient der Reparatur verletzter Blutgefäße. Sie verläuft in drei Phasen. Im Anschluß an die Verletzung zieht sich das Blutgefäß zunächst zusammen. Anschließend lagern sich an der verletzten Gefäßwand Blutplättchen (Thrombozyten) ab und verschließen die Läsion als Pfropfen. Schließlich wird der gebildete Pfropfen durch Eiweißnetze stabilisiert, die aus einer außerordentlich komplizierten Kettenreaktion verschiedener Bluteiweißstoffe hervorgehen.

Störungen der Blutgerinnung können sich als Unterfunktion oder Überfunktion äußern. Eine Unterfunktion des Gerinnungssystems führt zu einer vermehrten Blutungsneigung. Eine Überfunktion dagegen bedingt eine vermehrte Gerinnbarkeit des Blutes, die zu Thrombosen (Bildung von Blutgerinnseln) und Embolien (Verschleppung von Blutgerinnseln) Anlaß geben kann.

Verminderte Gerinnbarkeit – Blutungsneigung

Eine vermehrte Blutungsneigung mit Auftreten von blauen Flecken, Nasenbluten, verlängerten Menstruationsblutungen oder Blutungen ins Körperinnere kann prinzipiell durch eine Störung der Gefäßwände, der Thrombozyten oder der Bluteiweißkörper zustande kommen. Für alle drei Mechanismen gibt es zahlreiche angeborene und erworbene Ursachen.

Die häufigste Blutplättchenbedingte Blutungsneigung ist ein quantitativer Mangel an Thrombozyten, eine sogenannte Thrombozytopenie. Ein charakteristisches Zeichen der Thrombozytopenie sind kleine punktförmige Blutungen, die besonders an den Unterschenkeln und Knöcheln auftreten. Die Ursachen für einen Thrombozytenmangel sind vielfältig und umfassen Bildungsstörungen im Knochenmark und einen gesteigerten Abbau im Blut. Eine recht häufige Ursache ist die sogenannte Autoimmunthrombozytopenie, die auch idiopathische Thrombozytopenie (ITP) genannt wird. Hier liegt eine Störung des körpereigenen Immunsystems vor, im Rahmen derer Antikörper gegen die eigenen Blutplättchen gebildet werden. Die Antikörper-beladenen Blutplättchen werden sehr rasch im Organismus abgebaut. Durch eine Dämpfung des Immunsystems, z.B. mit Kortison-Präparaten, gelingt es meist, die Antikörperproduktion zu bremsen und die Thrombozytenzahlen zu normalisieren. Rückfälle sind jedoch nicht selten. In diesen Fällen bringt die Herausnahme der Milz (Splenektomie) oft eine dauerhafte Heilung.

Die bekanntesten Bluteiweißstörungen, die zu einer vermehrten Blutungsneigung führen, sind das sogenannte von-Willebrand-Jürgens-Syndrom und die auch als Hämophilie bezeichnete Bluterkrankheit. Bei beiden Erkrankungen handelt es sich in der Regel um eine ererbte Anomalie. Beim von-Willebrand-Jürgens-Syndrom wird der von-Willebrand-Faktor, ein Eiweißstoff, der die Thrombozyten an der verletzten Gefäßwand verankert, in vermindertem Maße synthetisiert. Die Folge ist eine Neigung zu blauen Flecken, vermehrtem Nasenbluten und verlängerten Monatsblutungen. Bei der Bluterkrankheit, von der typischerweise nur Männer befallen werden, liegt ein Unvermögen vor, einen für die Herstellung des Gerinnungspfropfes notwendigen Eiweißsstoff, den Faktor VIII (Hämophilie A) oder den Faktor IX (Hämophilie B), herzustellen. Typisch für diese Erkrankung sind immer wieder auftretende Gelenk- und Muskelblutungen, die zu bleibenden Schäden des Bewegungsapparates führen können. Durch die Verfügbarkeit von Faktor VIII- und Faktor IX-Präparaten ist es heute möglich, die Gelenk- und Muskelblutungen frühzeitig zu stoppen oder durch eine prophylaktische Anwendung zu verhindern.

Vermehrte Gerinnbarkeit – Thromboseneigung

Eine vermehrte Gerinnbarkeit des Blutes mit Auftreten von Thrombosen und Embolien kann prinzipiell durch eine Störung der Gefäßwand, des Gefäßinhaltes, d.h. der Blutzusammensetzung, oder der Blutflußgeschwindigkeit zustande kommen. Auch hier lassen sich angeborene und erworbene Ursachen unterscheiden.

Nicht selten beruht eine vermehrte Gerinnbarkeit auf einer ererbten Beeinträchtigung der Bildung von Hemmstoffen der Gerinnung. Durch spezielle Gerinnungsuntersuchungen ist es heute möglich, zahlreiche derartige Störungen aufzudecken. Manche dieser Defekte sind außerordentlich häufig. Menschen mit einem nachgewiesenen Gerinnungshemmstoffdefekt sollten weitere Einflüsse meiden, durch die eine Thrombose begünstigt werden könnte. Hierzu gehören z.B. die Einnahme der Anti-Baby-Pille, das Zigarettenrauchen oder das längere Sitzen mit angewinkelten Beinen (etwa bei einer langen Flugreise), durch welche das Blut in den Venen am raschen Fließen gehindert wird. Kommt es aufgrund einer Blutgerinnungsstörung zu einer Thrombose, so wird über längere Zeit eine medikamentöse blutgerinnungshemmende Therapie durchgeführt. Kommt es nach Beendigung dieser Behandlung erneut zu einer Thrombose, so wird man oft eine lebenslange Therapie empfehlen.